एक दुर्लभ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर ने एक महिला की नाक में उपास्थि और हड्डी को नष्ट कर दिया, जिससे उसकी नाक गिर गई और उसके चेहरे में डूब गई।
जब 34 वर्षीय महिला ने एक चेहरे की प्लास्टिक सर्जरी क्लिनिक में जाँच की, तो उसकी नाक दुल्हन पूरी तरह से ढह गई थी, जिससे उसकी नोक झुलस गई थी नाक 5 अप्रैल में प्रकाशित एक रिपोर्ट के अनुसार, वापस लेने के लिए मेडिसिन का नया इंग्लैंड जर्नल (एनईजेएम)। सात वर्षों के दौरान विकृति सामने आई थी।
महिला को लगातार संबंधित लक्षणों की एक किस्म थी, जिसमें लगातार शामिल था सूजन उसके नाक गुहा और उसके साइनस के अस्तर में, एक स्थिति जिसे “क्रोनिक राइनोसिनिटिस” कहा जाता है, और उसके नाक गुहा में मांसल वृद्धि हुई है जिसे “पॉलीप्स” कहा जाता है। उसकी नाक से एक पतला बलगम लीक हुआ और उसके नासिका मार्ग के अंदर से खूनी बलगम निकल गया।
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एक शारीरिक परीक्षा में महिला के नाक के “निकट-कुल नुकसान” का पता चला हड्डियों, पुल के दोनों ओर स्थित है, और उसके सेप्टल उपास्थि का गंभीर क्षरण। इसके अलावा, एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन से पता चलता है कि सेप्टम में एक बड़ा छेद बन गया था।
प्रचंड सूजन के कारण की जांच करने के लिए, डॉक्टरों ने पहचान करने के लिए एक परीक्षण चलाया एंटीबॉडी महिला के रक्त में घूमना। उन्होंने उच्च स्तर के एंटीबॉडी पाए जो प्रोटीन 3 (पीआर 3) को लक्षित करते हैं, एक प्रोटीन जो कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है, मेयो क्लिनिक प्रयोगशालाओं के अनुसार। PR3 को लक्षित करने वाली एंटीबॉडी एक प्रकार की ऑटोएंटीबॉडी हैं, जिसका अर्थ है कि वे स्वस्थ मानव कोशिकाओं पर हमला करते हैं, और वे सूजन को ट्रिगर कर सकते हैं रक्त वाहिकाएं और अंग क्षति का कारण, सबसे अधिक बार गुर्दे, फेफड़ों और श्वसन पथ।
महिला में PR3 एंटीबॉडी की उपस्थिति के आधार पर, डॉक्टर ने उसे “पॉलीएन्जाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस” या जीपीए का निदान किया। मेयो क्लीनिक के अनुसार, GPA के साथ लगभग सभी लोग इन ऑटोइंनबॉडी को ले जाते हैं।
उस ने कहा, “इन ऑटोऑन्टीबॉडीज़ की सटीक भूमिका पोलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के विकास में निभाई जाती है, यह समझा नहीं जाता है,” दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन के अनुसार (एनओआरडी)। एक संभावना यह है कि ये एंटीबॉडी PR3 को धारण करने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं पर कुंडी लगा सकते हैं और किसी तरह उन्हें खराब होने और स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
NORD के अनुसार, विशेष रूप से अध्ययन की जा रही विशिष्ट आबादी के आधार पर, पोलांगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस की आवृत्ति का अनुमान बहुत भिन्न होता है, और अक्सर, विकार डॉक्टरों द्वारा पहचाना नहीं जाता है। इस वजह से, यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि प्रत्येक वर्ष कितने लोग विकार विकसित करते हैं, लेकिन यह बहुत दुर्लभ माना जाता है।
NORD के अनुसार, GPA कई महीनों में धीरे-धीरे उभर सकता है या जल्दी से जल्दी सेट हो सकता है। लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होते हैं लेकिन पूरे शरीर में अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, गंभीर मामलों में सुनवाई हानि, दृष्टि हानि, गुर्दे की विफलता या कपाल तंत्रिका क्षति हो सकती है, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। ऑटोइम्यून डिसऑर्डर भी एक लगातार बहती नाक, नाक की पपड़ी, साइनस की सूजन और वेध – छिद्र – सेप्टम में, जैसा कि प्रभावित महिला में देखा जाता है, हो सकता है।
महिला के GPA का इलाज करने के लिए, उसके डॉक्टरों ने अनुत्सुक, एक एंटीबॉडी उपचार निर्धारित किया जो शरीर की खराबी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को डायल करने के लिए बी कोशिकाओं नामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं को लक्षित करता है, Drugs.com के अनुसार। रोगी को कम खुराक वाला साइक्लोफॉस्फेमाइड, एक और इम्यूनोसप्रेसेन्ट, और प्रेडनिसोन, ए भी मिला corticosteroid यह भी प्रतिरक्षा गतिविधि को कम करता है।
NEJM की रिपोर्ट के अनुसार, “6 महीने बाद एक फॉलो-अप यात्रा के दौरान, रोगी की नाक के डिस्चार्ज और क्रस्टिंग का समाधान हो गया था।” “नाक की विकृति अपरिवर्तित है।” रोगी को रिक्सुमेमाब प्राप्त करना जारी है, लेकिन रिपोर्ट में इस बात पर ध्यान नहीं दिया गया है कि वह अपनी धँसी हुई नाक की सर्जरी करवाएगी या नहीं।
मूल रूप से लाइव साइंस पर प्रकाशित।
