हम स्वीकार करते हैं कि IgG4-संबंधित रोग (IgG4-RD) हाइपर-IgG4 सिंड्रोम के बजाय सही नाम है; हालांकि, हमारा मतलब यह नहीं था कि रोसाई-डॉर्फमैन-डेस्टोम्ब्स रोग (आरडीडी) आईजीजी4-आरडी का एक उपप्रकार है, या इसके विपरीत। इन दो विकारों के बीच विभेदक निदान अक्सर चुनौतीपूर्ण होता है। हालांकि कुछ नैदानिक लक्षण दो रोगों के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं (उदाहरण के लिए, RDD में त्वचा के घाव; IgG4-RD में ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल नेफ्रैटिस),
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अन्य निश्चित रूप से ओवरलैप करते हैं। जैसा कि चेन और उनके सहयोगियों द्वारा भी बताया गया है, लिम्फैडेनोपैथी और पचाइमेनिन्जाइटिस दोनों स्थितियों में आम हैं और, यदि वे एकमात्र रोग अभिव्यक्तियाँ हैं और एक बहु-प्रणालीगत नैदानिक तस्वीर का कोई सुझाव नहीं है, तो निदान केवल हिस्टोलॉजिकल हो सकता है।
इसके अलावा, मेनिन्जियल आरडीडी से संबंधित पचाइमेनिन्जाइटिस के साथ समीक्षा किए गए 23 रोगियों में, कुछ रोगियों को शुरू में आईजीजी 4-आरडी के रूप में निदान और इलाज किया गया था, फिर बाद में उपचार के प्रतिरोध के कारण फ्रांसीसी हिस्टियोसाइटोसिस पैथोलॉजी सेंटर में भेजा गया। इस प्रकार, एक उच्च IgG4 पॉजिटिव प्लाज्मा सेल घनत्व विभेदक निदान में मदद नहीं करता है, और हिस्टियोसाइट्स भी IgG4-RD घावों में बहुतायत से घुसपैठ कर सकता है।
विशेष रूप से, एक्सट्रानोडल आरडीडी घाव आमतौर पर नोडल घावों की तुलना में अधिक फाइब्रोसिस और कम एम्परिपोलेसिस से जुड़े होते हैं, एक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर जो आईजीजी 4-आरडी के करीब है।
जो (जैसा कि चेन और सहकर्मी स्वीकार करते हैं) IgG4-RD की एक उत्कृष्ट नकल है।
निष्कर्ष निकालने के लिए, हालांकि हम मानते हैं कि ज्यादातर मामलों में RDD और IgG4-RD अलग-अलग स्थितियां हैं, दोनों के बीच विभेदक निदान उनके नैदानिक, ऊतकीय और आणविक विशेषताओं के सटीक विश्लेषण के बाद भी विशेष रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता है।
FC-A और JH हिस्टियोसाइटोसिस (COBRAH, NCT ०४००७८४८) के उपचार के लिए कोबीमेटिनिब की प्रभावकारिता पर एक अकादमिक अध्ययन के अन्वेषक (FC-A प्रमुख अन्वेषक होने के नाते) हैं। अन्य सभी लेखक कोई प्रतिस्पर्धी हितों की घोषणा नहीं करते हैं।
संदर्भ
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लेख जानकारी
प्रकाशन इतिहास
प्रकाशित: 02 अक्टूबर 2021
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हिस्टियोसाइटोसिस दुर्लभ विकारों के एक विषम समूह का गठन करते हैं, जो विभिन्न मैक्रोफेज या डेंड्राइटिक सेल फेनोटाइप के साथ मायलोइड कोशिकाओं द्वारा लगभग किसी भी अंग की घुसपैठ की विशेषता है। हिस्टियोसाइटोसिस किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है। निदान उपयुक्त नैदानिक और रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों के संयोजन में ऊतक विज्ञान पर आधारित है। नैदानिक अभिव्यक्तियों की कम घटना और व्यापक स्पेक्ट्रम अक्सर नैदानिक देरी की ओर जाता है, खासकर वयस्कों के लिए। ज्यादातर मामलों में, हिस्टियोसाइट्स द्वारा घुसपैठ किए गए बायोप्सी नमूनों में एमएपी किनेज सेल-सिग्नलिंग मार्ग को सक्रिय करने वाले जीन में दैहिक उत्परिवर्तन होते हैं।
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- IgG4 से संबंधित रोग और Rosai-Dorfman-Destombes रोग
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हमने जीन-फ्रांस्वा एमिल और उनके सहयोगियों द्वारा हिस्टियोसाइटोसिस पर विशेषज्ञ संगोष्ठी को पढ़ने की सराहना की।1 हालांकि, हम Rosai-Dorfman-Destombes रोग (RDD) वाले कुछ रोगियों में देखी गई बढ़ी हुई IgG4 पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं के महत्व को स्पष्ट करना चाहते हैं। सबसे पहले, हाइपर-IgG4 सिंड्रोम एक मिथ्या नाम है; सही शब्द IgG4-संबंधित रोग (IgG4-RD) है, और RDD को IgG4-RD का उपप्रकार या इसके विपरीत नहीं माना जाना चाहिए।2 यद्यपि दो स्थितियों (जैसे, लिम्फैडेनोपैथी, अग्नाशयशोथ और हाइपरट्रॉफिक पचाइमेनिन्जाइटिस) के बीच अतिव्यापी नैदानिक विशेषताएं हैं, प्रत्येक रोग में विशिष्ट नैदानिक विशेषताएं, पैथोफिज़ियोलॉजी और उपचार आवश्यकताएं होती हैं।
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